Haemochromatosis

Formái

A betegség három formában ismeretes:

Genetikai

• vasfelhalmozódás a májban, hasnyálmirigyben, szív, agyalapi mirigyben
• öt különböző gén hibája ismeretes
• meghatározó: megjelenés ideje, károsodás mértéke
• a genetikai hiba a fogantatástól áll fenn
• a bélből korlátlanul szívódik fel a vas
• a felesleges vas átvételéhez szükséges enzimek hiányoznak

Vastúlterhelés okozta

• érintettek: egyéb vérképzőszervi betegséggel élők (pl. haemolitikus anaemia, daganatos állapotban ismételt transzfúzió esetén)
• jellemző: vörösvérsejtek szétesése

Ismeretlen eredetű

• vasanyagcsere enzim veleszületett hiánya vagy károsodása
• a genetikai háttér még kérdéses

Tünetei

A tünetek megjelenése a vasfelhalmozódás ütemétől függ. A genetikai haemochromatosisban a vasfelszívódás mértéke születéstől kimutatható: 10 éves kor körül már látszik a laborértékben az emelkedett vasszint, 18 évesen a májban lerakódik a vas, 30 éves korra súlyos szöveti károsodások, 40 év esetében májzsugorodás alakul ki. Az idősebb kori (40 év körüli) formánál elmondható, hogy a betegség lefolyását nagyban befolyásolja az életmód, úgy, mint alkoholfogyasztás, étkezés, rendszeres véradás, fertőző májbetegségek esetleges jelenléte. Nemi elosztást is mutat a megbetegedés, férfiak körében tízszeres a megbetegedés gyakorisága. A nők ebből a szempontból szerencsések a menstruációs vasvesztésért, mely jelen esetben kedvező számukra.

Lehetséges tünetek:

• fáradékonyság, gyengeség
• bőr elszíneződése
• hasi fájdalom
• nemi vágy csökkenése
• máj és a lép megnagyobbodása
• hajszálértágulatok megjelenése a bőrön (csillag naevusok)
• ízületi problémák
• hasvíz (ascites)
• szívritmuszavarok
• szívelégtelenség
• tenyér vörös elszíneződése
• férfiak esetében heresorvadás, emlők megnövekedése
• nők esetében menstruációs ciklus megszűnése

Kezelése

A betegség kezelése rendszeres vérlebocsájtásokkal történik. Dietetikus szakember segítségével összeállított megfelelő, egyéni diéta betartása javasolt. Első ízben nem javasolt a magas vastartalmú élelmiszerek fogyasztása, úgy, mint vörös húsok, tenger gyümölcsei, máj. Továbbá érdemes odafigyelni a C-vitamint természetes módon történő fogyasztására, hiszen ez fokozza a vasfelszívódást. Nagyon fontos kiemelni, hogy az alkohol teljes megvonása késlelteti a máj károsodását, illetve enyhíti a romlás folyamatát.

Amennyiben a betegség diagnosztizálása időben megtörténik, illetve a kezelés hatásfoka megfelelő, javul a várható élettartam.

Téma szakértője

• Dr. Németh Aliz

• • belgyógyász, hepatológus
• Specialitások:
  • Májat érintő problémák kezelése:
    • máj szerkezeti vizsgálat
    • alkoholos májbetegségek
    • alkoholos és nem alkoholos zsírmáj
    • májmegnagyobbodás, krónikus vírusos májbetegségek
    • akut májgyulladás, immun-, anyagcserezavar okozta májbetegségek
  • Belgyógyászati problémák kezelése:
    • epés refluxbetegség, epehólyag működési zavara
    • hasnyálmirigy betegségek
    • puffadás, hasi fájdalmak, felszívódási zavarok
    • széklet változások

  Ellátás:

  Kizárólag felnőtt (18 éves kor feletti) ellátás.

  Májszerkezeti vizsgálat 15 kg testsúlyt meghaladó gyermekek esetében is.

   

  Rendelés típusa:

  • Személyes, rendelői vizit

ONLINE bejelentkezés

+36 30 141 4240

Kapcsolat

---