Haemochromatosis

Haemochromatosis

Szerző: Hepatológiai Központ | Létrehozva: 2020.06.19 14:39 | Módosítva: 2020.09.30 09:44

Haemochromatosis alatt a szervezetben jelentkező, emelkedett vastartalommal járó betegségeket értjük. Ilyenkor a vasfelszívódás nem megfelelő, ezzel magyarázható, hogy a vastartalom a normál szint fölé emelkedik. A felesleges vas a szervezetben felhalmozódik, mely szövetkárosodást és működési zavart okoz.

Formái

A betegség három formában ismeretes:

Genetikai

  • vasfelhalmozódás a májban, hasnyálmirigyben, szív, agyalapi mirigyben
  • öt különböző gén hibája ismeretes
  • meghatározó: megjelenés ideje, károsodás mértéke
  • a genetikai hiba a fogantatástól áll fenn
  • a bélből korlátlanul szívódik fel a vas
  • a felesleges vas átvételéhez szükséges enzimek hiányoznak

Vastúlterhelés okozta

  • érintettek: egyéb vérképzőszervi betegséggel élők (pl. haemolitikus anaemia, daganatos állapotban ismételt transzfúzió esetén)
  • jellemző: vörösvérsejtek szétesése

Ismeretlen eredetű

  • vasanyagcsere enzim veleszületett hiánya vagy károsodása
  • a genetikai háttér még kérdéses

Tünetei

A tünetek megjelenése a vasfelhalmozódás ütemétől függ. A genetikai haemochromatosisban a vasfelszívódás mértéke születéstől kimutatható: 10 éves kor körül már látszik a laborértékben az emelkedett vasszint, 18 évesen a májban lerakódik a vas, 30 éves korra súlyos szöveti károsodások, 40 év esetében májzsugorodás alakul ki. Az idősebb kori (40 év körüli) formánál elmondható, hogy a betegség lefolyását nagyban befolyásolja az életmód, úgy, mint alkoholfogyasztás, étkezés, rendszeres véradás, fertőző májbetegségek esetleges jelenléte. Nemi elosztást is mutat a megbetegedés, férfiak körében tízszeres a megbetegedés gyakorisága. A nők ebből a szempontból szerencsések a menstruációs vasvesztésért, mely jelen esetben kedvező számukra.

Lehetséges tünetek:

  • fáradékonyság, gyengeség
  • bőr elszíneződése
  • hasi fájdalom
  • nemi vágy csökkenése
  • máj és a lép megnagyobbodása
  • hajszálértágulatok megjelenése a bőrön (csillag naevusok)
  • ízületi problémák
  • hasvíz (ascites)
  • szívritmuszavarok
  • szívelégtelenség
  • tenyér vörös elszíneződése
  • férfiak esetében heresorvadás, emlők megnövekedése
  • nők esetében menstruációs ciklus megszűnése

Kezelése

A betegség kezelése rendszeres vérlebocsájtásokkal történik. Dietetikus szakember segítségével összeállított megfelelő, egyéni diéta betartása javasolt. Első ízben nem javasolt a magas vastartalmú élelmiszerek fogyasztása, úgy, mint vörös húsok, tenger gyümölcsei, máj. Továbbá érdemes odafigyelni a C-vitamint természetes módon történő fogyasztására, hiszen ez fokozza a vasfelszívódást. Nagyon fontos kiemelni, hogy az alkohol teljes megvonása késlelteti a máj károsodását, illetve enyhíti a romlás folyamatát.

Amennyiben a betegség diagnosztizálása időben megtörténik, illetve a kezelés hatásfoka megfelelő, javul a várható élettartam.

Téma szakértője

  • Dr. Németh Aliz

    • belgyógyász, hepatológus
  • Specialitások:
    • Májat érintő problémák kezelése:
      • máj szerkezeti vizsgálat
      • alkoholos májbetegségek
      • alkoholos és nem alkoholos zsírmáj
      • májmegnagyobbodás, krónikus vírusos májbetegségek
      • akut májgyulladás, immun-, anyagcserezavar okozta májbetegségek
    • Belgyógyászati problémák kezelése:
      • epés refluxbetegség, epehólyag működési zavara
      • hasnyálmirigy betegségek
      • puffadás, hasi fájdalmak, felszívódási zavarok
      • széklet változások

    Ellátás:

    Kizárólag felnőtt (18 éves kor feletti) ellátás.

    Májszerkezeti vizsgálat 15 kg testsúlyt meghaladó gyermekek esetében is.

     

    Rendelés típusa:

    • Személyes, rendelői vizit

Hírek

Hasnyálmirigy-gyulladás tünete is lehet a puffadás és az övszerű fájdalom

Sokan úgy vélik, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás csak az alkoholbetegeknél fordulhat elő, van azonban még néhány olyan állapot, ami kiválthatja ezt a súlyos betegséget. Dr. Németh Alíz, a Hepatológiai Központ hepatológusa, gasztroenterológus a tünetekről és a kezelés kiemelt jelentőségéről beszélt.

Karácsonyig minden péntek Brown Friday!

A Prima Medica EgészségHálózat és páciensei ismét a ferencesekkel együtt segítenek a rászorulóknak.

Az orvos válaszol

Prima Medica

Prima Medica Egészséghálózat