Haemochromatosis

Haemochromatosis

Szerző: Hepatológiai Központ | Létrehozva: 2020.06.19 14:39 | Módosítva: 2020.09.30 09:44

Haemochromatosis alatt a szervezetben jelentkező, emelkedett vastartalommal járó betegségeket értjük. Ilyenkor a vasfelszívódás nem megfelelő, ezzel magyarázható, hogy a vastartalom a normál szint fölé emelkedik. A felesleges vas a szervezetben felhalmozódik, mely szövetkárosodást és működési zavart okoz.

Formái

A betegség három formában ismeretes:

Genetikai

  • vasfelhalmozódás a májban, hasnyálmirigyben, szív, agyalapi mirigyben
  • öt különböző gén hibája ismeretes
  • meghatározó: megjelenés ideje, károsodás mértéke
  • a genetikai hiba a fogantatástól áll fenn
  • a bélből korlátlanul szívódik fel a vas
  • a felesleges vas átvételéhez szükséges enzimek hiányoznak

Vastúlterhelés okozta

  • érintettek: egyéb vérképzőszervi betegséggel élők (pl. haemolitikus anaemia, daganatos állapotban ismételt transzfúzió esetén)
  • jellemző: vörösvérsejtek szétesése

Ismeretlen eredetű

  • vasanyagcsere enzim veleszületett hiánya vagy károsodása
  • a genetikai háttér még kérdéses

Tünetei

A tünetek megjelenése a vasfelhalmozódás ütemétől függ. A genetikai haemochromatosisban a vasfelszívódás mértéke születéstől kimutatható: 10 éves kor körül már látszik a laborértékben az emelkedett vasszint, 18 évesen a májban lerakódik a vas, 30 éves korra súlyos szöveti károsodások, 40 év esetében májzsugorodás alakul ki. Az idősebb kori (40 év körüli) formánál elmondható, hogy a betegség lefolyását nagyban befolyásolja az életmód, úgy, mint alkoholfogyasztás, étkezés, rendszeres véradás, fertőző májbetegségek esetleges jelenléte. Nemi elosztást is mutat a megbetegedés, férfiak körében tízszeres a megbetegedés gyakorisága. A nők ebből a szempontból szerencsések a menstruációs vasvesztésért, mely jelen esetben kedvező számukra.

Lehetséges tünetek:

  • fáradékonyság, gyengeség
  • bőr elszíneződése
  • hasi fájdalom
  • nemi vágy csökkenése
  • máj és a lép megnagyobbodása
  • hajszálértágulatok megjelenése a bőrön (csillag naevusok)
  • ízületi problémák
  • hasvíz (ascites)
  • szívritmuszavarok
  • szívelégtelenség
  • tenyér vörös elszíneződése
  • férfiak esetében heresorvadás, emlők megnövekedése
  • nők esetében menstruációs ciklus megszűnése

Kezelése

A betegség kezelése rendszeres vérlebocsájtásokkal történik. Dietetikus szakember segítségével összeállított megfelelő, egyéni diéta betartása javasolt. Első ízben nem javasolt a magas vastartalmú élelmiszerek fogyasztása, úgy, mint vörös húsok, tenger gyümölcsei, máj. Továbbá érdemes odafigyelni a C-vitamint természetes módon történő fogyasztására, hiszen ez fokozza a vasfelszívódást. Nagyon fontos kiemelni, hogy az alkohol teljes megvonása késlelteti a máj károsodását, illetve enyhíti a romlás folyamatát.

Amennyiben a betegség diagnosztizálása időben megtörténik, illetve a kezelés hatásfoka megfelelő, javul a várható élettartam.

Téma szakértője

  • Dr. Németh Aliz

    • belgyógyász, hepatológus
  • Specialitások:
    • máj szerkezeti vizsgálat (felnőtt ellátás és 15 kg fölötti gyermek vizsgálata)
    • alkoholos zsírmáj kezelése
    • nem alkoholos zsírmáj kezelése
    • egyéb májbetegségek
    • reflux
    • kizárólag felnőtt ellátás (18 éves kor felett)

     

    Rendelés típusa:

    • Személyes, rendelői vizit

Hírek

Hányinger, jobb oldali fájdalom utalhat májgyulladásra

Az akut májgyulladás nem feltétlenül jár tünetekkel, azonban a rossz közérzet, a hányinger, az ízületi- és izomfájdalom, a jobboldali hasi fájdalom utalhatnak erre. Dr. Németh Alíz, a Hepatológiai Központ belgyógyásza, hepatológus a korai stádiumban elkezdett terápiával akár a máj teljes regenerációja is elérhető. 
 

Májmegnagyobbodás vagy májzsugor - mi a különbség?

Az emberi szervezet legnagyobb mirigye a máj egészséges működése alapvető fontosságú, ezért a megnagyobbodása és az úgynevezett zsugora is súlyos betegségnek számíthat. Dr. Németh Alíz, a Hepatológiai Központ belgyógyásza, hepatológus a kezdetben megtévesztően általános tünetekre, a májbetegségeik okaira és a kezelés lehetőségeire hívta fel a figyelmet.

Az orvos válaszol

Prima Medica

Prima Medica Egészségcsoport